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《中西医结合耳鼻喉科》第一节 先天性耳畸形

第一节 先天性耳畸形

本病系耳胚胎发育障碍所致。妊娠期母体患病毒性感染、梅毒、代谢或内分泌紊乱等疾病;服用致畸药物(如反应停);接触放射性或某些化学物质;分娩时胎儿缺氧、外伤等均为耳发育异常动因。外、中耳先天性畸形与鳃器发育受阻有关,膜迷路来源于外胚层听泡,发育上相对独立,在外、中耳受累时,耳蜗可正常,但也可同时累及。

【诊断】

1.根据畸形部位和程度分为Ⅲ度:

Ⅰ度:耳廓稍小但形态正常;外耳道狭窄,部分或全闭锁;鼓膜存在,锤砧骨可有畸形,镫骨一般正常,乳突气化良好。

Ⅱ度:最常见,特征为小耳。耳廓分裂或呈钩形;鼓膜缺如,中耳腔小,听骨链多有畸形或缺如,乳突气化差;面神经径路可异常。

Ⅲ度:为重度畸形,较少见。耳廓大部残缺不全,外耳道闭锁;鼓膜缺如,听骨链畸形,乳突气化不良;面神经径路及内耳畸形者增多,常伴第一鳃弓综合征。

2.影象学检查:了解乳突气化程度,外耳道、中耳腔及听骨链是否存在。乳突气化好提示听骨链存在,咽鼓管通畅,面神经多正常。常采用复Schüller,Mayer及STeNverX氏位线摄片。颞骨X线平片体层摄片或CT扫描可较好显示外、中、内耳结构。

3.听功能检查:作为畸形部位及预后估计。双外耳道闭锁而有言语能力者,或言语频率气导损失在50~60dB者,骨导多正常。气导损失<50dB者,镫骨多存在;骨导损失>10dB者,镫骨可能缺失或固定。较大儿童及成人用音叉及纯音听力计检查,幼儿用脑干电反应测听法估计听阈。

【治疗】

1.手术治疗以增进听力为主。幼儿用全麻。凡内耳功能正常者均具手术适应症。双耳患者宜早期施行手术,以6~7岁为宜,不应小于4岁。单耳患者如对侧耳听力正常,宜在成年后施术,但如伴感染的的耳瘘或胆脂瘤则不受年龄限制。

2.手术方法和范围应根据畸形特点和鼓室成形术的原则灵活选择术式。耳廓发育好者,鼓膜可能完整,可用外耳道径路;耳廓发育差者,以鼓窦径路较安全,先开放上鼓室,仔细探查听骨链及镫骨活动与否,再决定听力重建方式。重建之外耳道口宜比正常宽1倍。

3.畸形耳廓按整形原则处理。


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