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《中西医结合耳鼻喉科》第二节 先天性前、后鼻孔闭锁

第二节 先天性前、后鼻孔闭锁

一、先天性后鼻孔闭锁

先天性后鼻孔闭锁系鼻部最常见先天性畸形。国外资料统计,本病发生率为所有婴儿的1/60000,约60%为单侧,男女比例为1∶2。闭锁可分为部分性或完全性。闭锁处的组织可能为膜性、骨性或混合性。发生学上的原因有颊鼻膜遗留或颊咽膜上部未吸收,上皮栓块堵塞或鼻后孔周围组织增生堵塞等说法。常伴有其他部位的畸形,或有家族史。

【诊断】

1.双侧完全闭锁时,由于新生儿本能只会经鼻呼吸,尚未学会经口呼吸,所以出生后常很快出现严重呼吸困难甚至窒息。但当张口啼哭时,可吸入空气而呼吸困难暂时缓解,随后闭口又经鼻呼吸时,呼吸困难再次出现,如此出现周期性呼吸困难,如不采取救治措施,极少能成活者。因为婴儿无法吸奶,也可能因严重营养不良或吸入性肺炎而夭折。

2.单侧闭锁或不完全闭锁者,出生后吸呼困难可能不严重,也能吮奶,但在哺乳过程中,若一侧鼻孔(双侧不完全闭锁者)或健侧鼻孔(单侧鼻孔)被母亲乳房压迫,即出现呼吸困难,所以婴儿经常选择固定哺乳位。呼吸道感染时也可出现呼吸困难。

3.儿童或成年人可偶然见到双侧完全性闭锁者,表现为张口呼吸,嗅觉消失,不能擤鼻,鼻前庭及前鼻孔周围皮肤糜烂,讲话呈闭合性鼻音。

4.新生儿窒息复苏后,疑有后鼻孔闭锁者,应在口腔放置金属通气管或气管内插管保证呼吸道通畅下,进行前后鼻孔检查。儿童及成年人进行鼻腔及鼻咽部检查的同时,可进

行X线或CT检查,以了解闭锁部位及程度;后鼻孔闭锁者,常伴有全身其他部位的畸形,应同时进行认真检查。

5.应注意与增殖体肥大、后鼻孔息肉、鼻咽部脑膜膨出、先天性皮样囊肿等疾病鉴别。

【治疗】

1.完全闭锁的新生儿患者,可将小号金属通气管置入口腔,以维持上呼吸道通畅。将通气管固定后,可用胃管或滴管喂奶,也可使用特制的双孔奶嘴来喂奶及呼吸。多数在喂养过程中因各种并发症而死亡。有人主张手术治疗在两岁左右较恰当;也有人主张在出生后数小时之内手术并无任何禁忌,因不建立永久性呼吸通道,很难成活到两岁。气管造口后,护理也很困难,也容易发生严重并发症。

约10%患者为膜性闭锁,可采取经鼻腔途径穿刺扩张的方法。90%为骨性闭锁,最适当的术式是经腭进路鼻后孔成形。

2.单侧闭锁或双侧不完全闭锁者可以待至适当年龄再进行手术,手术方法及原则与完全闭锁相同。

二、先天性前鼻孔闭锁

胚胎6个月后暂时阻塞前鼻孔的上皮栓未被吸收或吸收不全时,即形成前鼻孔完全闭锁或部分闭锁,可为单侧也可为双侧。此种畸形极少见。

诊断及治疗原则与先天性后鼻孔闭锁基本一致。但由于闭锁在前鼻孔,而且均为膜性,手术较为简单,所以更适于早期手术。


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